1. KHÁI NIỆM
Ung thư âm hộ chiếm khoảng 5% trong số những ung thư phụ khoa và đứng hàng thứ tư trong số những ung thư đường sinh dục, sau ung thư nội mạc tử cung, cổ tử cung, buồng trứng. Lứa tuổi mắc bệnh khoảng 60 – 70, với tuổi trung bình là 65, trong đó 75% người bệnh > 50 tuổi, tuy nhiên cũng có khoảng 15% gặp ở phụ nữ dưới 40 tuổi và có xu hướng tăng lên trong thời gian gần đây ở những phụ nữ trẻ từ 20 – 40 tuổi do có mối liên quan rõ rệt với nhiễm HPV.
Ung thư âm hộ có thể xuất phát từ da, tổ chức dưới da, các thành phần tuyến của âm hộ hoặc từ tế bào biểu mô ở 1/3 dưới âm đạo. Khoảng 90% là ung thư biểu mô vảy. Tổn thương ít gặp nhất là bệnh Paget, ung thư tuyến Bartholin, ung thư tế bào đáy, tế bào sắc tố, sarcoma và di căn từ các cơ quan khác đến.
2. NGUYÊN NHÂN
Các tổn thương ung thư âm hộ được phân ra tuỳ theo nguồn gốc và mô bệnh học.
2.1. Tế bào biểu mô vảy
Thường gây tổn thương ở nửa trước của âm hộ, 65% khối u nằm ở môi lớn và môi bé, 25% nằm ở âm vật hay tầng sinh môn. Hơn 1/3 các ca là có tổn thương ở cả hai bên. Thường có kèm theo di căn hạch . Tổn thương bắt đầu dưới dạng da vùng đó dày lên, phẳng và trắng do quá sản, rồi dần dần dẫn đến loét, hoại tử và lan rộng gây nhiễm trung thứ phát và có mùi hôi thối.
2.2. Ung thư tuyến Bartholin
Chiếm khoảng 1% các ung thư âm hộ. Khoảng 50% có dạng tế bào biểu mô vảy. Phải luôn chẩn đoán phân biệt với nang tuyến Bartholin lành tính, vì vậy những phụ nữ > 40 tuổi mà có nang tuyến Bartholin thì nên được làm giải phẫu bệnh để loại trừ ung thư vì ở tuổi này ít khi là viêm đơn thuần. Do đặc thù của ung thư tuyến Bartholin là nằm sâu ở dưới hai môi lớn nên khối u ung thư thường có xu hướng lan rộng ngay vào vùng trực tràng và hố chậu. Hậu quả là thường có di căn trực tiếp vào hệ thống hạch chậu cũng như hạch ở bẹn.
2.3. Ung thư tế bào đáy
Chiếm khoảng 1-2% ung thư âm hộ. Thường gặp là những tổn thương nhỏ với ổ loét ở giữa và bờ cuộn vào trong. Đôi khi dưới dạng như u sắc tố, u nốt ruồi, hay đơn giản chỉ là vùng tấy đỏ do ngữa mà gãi. Carcinoma tế bào đáy xảy ra trên tất cả những vùng có lông trên cơ thể và đôi khi xảy ra tại da vùng môi lớn: (1) dát hoặc mảng lông màu đỏ hoặc nâu (2) khối u nhỏ với vùng trung tâm bị loét. Đặc điểm của tổn thương này là phát triển chậm, thâm nhiễm tại chỗ và không bao giờ di căn hạch. Điều trị cắt bỏ rộng khối u là biện pháp tốt nhất để phòng ngừa tái phát (nguy cơ tái phát là 20% nếu không cắt rộng).
2.4. Ung thư hắc tố
Chiếm tỷ lệ khoảng 5%, đứng hàng thứ hai trong các ung thư âm hộ. Tổn thương hay gặp ở môi nhỏ và âm vật và thường lan rộng trên bề mặt hướng vào âm đạo và niệu đạo. Biểu hiện tổn thương là u hắc tố đen, đặc biệt giống như nốt ruồi dính nhau. Bệnh có xu hướng di căn sớm ngay từ giai đoạn đầu theo hệ thống hạch. Mọi u sắc tố nghi ngờ đều phải được sinh thiết sớm, nếu tổn thương nhỏ nên lấy ra ngoài từ 0,5 – 1cm của vùng da bình thường xung quanh.
Điều trị: cắt bỏ khối u tại chỗ rộng và lấy hạch bẹn một bên hoặc cắt âm hộ triệt để, nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
2.5. Bệnh Paget
Chiếm < 1%. Đó là tổn thương trong biểu mô của âm hộ hoặc adenocarcinomatại chỗ. Bệnh thường tiến triển chậm, tổn thương xuất hiện ở hai vùng khác nhau: 1) tổn thương Paget tại vú. 2) Tổn thương Paget tại âm hộ. Nhưng không giống với Paget vú, ít nhất 20% bệnh Paget âm hộ đi kèm với tổn thương adenocarcinoma – ung thư tuyến bã lông, tuyến Bartholin và loại này thường di căn theo hệ thống hạch và đi xa.
Chẩn đoán: bệnh thường gặp ở những phụ nữ già khoảng 70 tuổi nhưng cũng có thể trẻ hơn với biểu hiện lâm sàng thường gặp là ngứa, đau, khó chịu ở âm hộ, triệu chứng này có thể kéo dài cả năm trước khi có biểu hiện lâm sàng.
Tổn thương có dạng chàm với vẩy màu đỏ, nổi lên những mảng trắng nhỏ giống như vết trắng, ngứa khu trú ở một bên môi hoặc lan rộng ra toàn bộ vùng âm hộ. Điều trị bằng cách cắt bỏ tổn thương rộng tại chỗ để lấy hết phần tuyến ngoại tiết của da để xét nghiệm tế bào học xem có adenocarcinoma kèm theo không. Nếu có adenocarcinoma kèm theo thì phải phẫu thuật cắt bỏ âm hộ triệt để kèm theo nạo vét hạch bẹn đùi hai bên.
Bệnh Paget âm hộ có tỷ lệ tái phát tại chỗ cao, ngay tại chỗ cắt bỏ hay tổn thương ở vị trí khác của âm hộ. Khi có tái phát phải cắt rộng lại và thậm chí cắt bỏ âm hộ.Nếu không có di căn hạch thì tiên lượng thường tốt.
2.6. Adenocarcinoma dạng mụn cơm
Tổn thương có biểu hiện sùi như súp lơ hoặc có nhú giống như sùi mào gà, tổn thương này trước kia được gọi là sùi mào gà khổng lồ Buscheke – Lewenstein, tổn thương thường chỉ xâm nhiễm tại chỗ, hiếm khi di căn hạch. Sinh thiết cho phép phân biệt tổn thương này với sùi mào gà và u nhú, cần sinh thiết sâu vì nếu sinh thiết nông thì rất khó đọc. Hình ảnh giải phẫu bệnh: khối u nhú tăng sừng hoá hoặc sừng hoá bình thường, tế bào cầu gai có những nhú ăn sâu với biểu mô biệt hoá cao không có nhân quái nhân chia. Điều trị bằng cắt bỏ rộng tổn thương tại chỗ, và tia xạ phối hợp khi tế bào học là carcinoma không biệt hoá.
2.7. Sarcoma âm hộ
Chiếm 1- 2% các trường hợp ung thư âm hộ, thường là leiomyosarcoma. Biểu hiện trên lâm sàng có thể dưới dạng là những u hạch dưới da hoặc có thể là những u dầy, chắc. Điều trị bằng cắt rộng tổn thương tại chỗ, tốt nhất là cắt bỏ âm hộ, nạo vét hạch, kết hợp với điều trị bằng tia xạ và hoá chất. Tiên lượng thường là tồi, và tuỳ thuộc loại tế bào.
3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
– Ung thư âm hộ thường đi kèm với một số bệnh lý toàn thân khác, khoảng 10% ở người đái tháo đường, 30 – 50% béo phì và cao huyết áp hay những bệnh lý tim mạch.
– Ngứa âm hộ hay khối u âm hộ là những triệu chứng thường gặp nhất chiếm khoảng > 50%. Một số người bệnh khác đến khám vì chảy máu hay đau âm hộ, nhưng cũng có khoảng 20% người bệnh không có triệu chứng gì và khối u chỉ được phát hiện qua khám phụ khoa định kỳ.
4. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
Để chẩn đoán xác định và phân biệt với các tổn thương khác ở âm hộ thì việc sinh thiết để xét nghiệm mô bệnh học là chính xác nhất.
5. CÁC GIAI ĐOẠN CỦA BỆNH
5.1. Phân loại theo Hội sản phụ khoa Quốc tế
– Giai đoạn 0 – CIS: như bệnh Bowen, bệnh Paget không xâm nhiễm.
– Giai đoạn 1 – T1 N0 M0: khối u còn khu trú tại âm hộ, từ 2 cm trở xuống, hạch bẹn không sờ thấy hoặc sờ thấy cùng bên nhưng không to và còn di động.
– Giai đoạn 2 – T2 N0 M0: khối u còn khu trú tại âm hộ, từ 2 cm trở lên, hạch bẹn không sờ thấy hoặc sờ thấy cùng bên nhưng không to và còn di động.
– Giai đoạn 3 – T3 N0 M0 hoặc T3 N1 M0: khối u ở bất kỳ kích thước nào:
(1) đã lan ra niệu đạo hoặc âm đạo, tầng sinh môn, hậu môn;
(2) T1 N1 M0 hoặc T2 N1 M0: Có thể sờ thấy 1 hoặc 2 bên bẹn hạch to, chắc, di động và chưa dính.
– Giai đoạn 4: khối u ở bất kỳ kích thước nào: T1 N2 M0 hay T2 N2 M0 (1) đã xâm nhiễm bàng quang, niêm mạc bang quang, niêm mạc trực tràng hoặc cả hai, bao gồm cả phần trên của niêm mạc niệu đạo; (2) Bất kỳ T, Bất kỳ N, M1: dính vào xương hoặc di căn xa, gồm cả hạch chậu.
5.2. Phân loại theo hệ thống TNM
T: khối u nguyên phát.
T1: khối u khu trú tại âm hộ, đường kính lớn nhất < 2cm.
T2: khối u khu trú tại âm hộ, đường kính lớn nhất > 2cm.
T3: khối u ở bất kỳ kích thước nào đã lan tới niệu đạo và / hoặc âm đạo và / hoặc tầng sinh môn và / hoặc hậu môn.
T4: khối u bất kỳ kích thước nào đã xâm nhiễm tới niêm mạc bang quang và / hoặc niêm mạc trực tràng bao gồm cả phần trên của niêm mạc niệu đạo và / hoặc dính vào xương.
N: hạch tại chỗ N0: không sờ thấy.
N1: sờ thấy hạch bẹn cùng bên, không to, di động (về mặt lâm sàng không nghĩ tới hạch ác tính).
N2: sờ thấy hạch ở một bên hoặc hai bên bẹn, to, chắc, di động (về lâm sàng nghi ngờ hạch ác tính).
N3: hạch dính nhau, không di động hoặc loét.
M: di căn
M0: không có biểu hiện lâm sang di căn xa.
M1A: có thể sờ thấy hạch bẹn chậu sâu.
M2A: những di căn xa khác.
6. ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc điều trị ung thư âm hộ là phẫu thuật. Nếu giai đoạn đầu của bệnh và tuỳ loại ung thư thì có thể cắt bỏ rộng toàn bộ tổn thương, tuy nhiên phải khám tổng thể toàn bộ đường sinh dục để phát hiện các bệnh lý khác của tử cung, cổ tử cung đi kèm theo, nhất là khi có chảy máu đi kèm vì đa số người bệnh lớn tuổi, đã mãn kinh. Nếu tổn thương đã lan rộng thì tốt nhất là cắt bỏ âm hộ kèm theo nạo vét hạch vùng bẹn hoặc thậm chí cả hệ thống hạch chậu. Kết hợp tia xạ và hoá chất sau nạo (thường là Cisplatin và 5 – FU). Một số nghiên cứu cho thấy việc điều trị và hoá chất trước mổ cho hiệu quả điều trị tốt hơn và giảm tỷ lệ bệnh phải phẫu thuật cắt bỏ rộng.