I. ĐẠI CƯƠNG
Bệnh Kawasaki là bệnh viêm không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình.
Bệnh thường xảy ra ở trẻ dưới 4 tuổi và gây di chứng trên mạch vành rất nặng nề, có thể gây tử vong.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
1.1. Hỏi bệnh
– Tuổi, giới.
– Sốt: thời gian sốt, đáp ứng với thuốc hạ sốt.
– Hỏi tìm triệu chứng mắt đỏ, nổi ban.
– Triệu chứng khác: hô hấp: ho, sổ mũi..; tiêu hóa: ói, tiêu chảy, đau bụng… (thường xuất hiện trước nổi hạch cổ).
1.2. Lâm sàng
– Tổng trạng: lừ đừ, quấy, bứt rứt.
– Tìm dấu hiệu:
+ Thay đổi ở niêm mạc môi miệng: Lưỡi dâu, môi đỏ, nứt môi, lở miệng, hồng ban lan tỏa ở hầu họng.
+ Kết mạc mắt hai bên đỏ, không xuất tiết.
+ Hạch cổ: thường duy nhất một hạch lớn, ở vùng cổ trước, phía trên cơ ức đòn chũm
+ Hồng ban đa dạng, chủ yếu ở thân.
+ Sẹo BCG đỏ.
+ Thay đổi ở chi: Đỏ lòng bàn tay, bàn chân. Phù mu bàn tay, phù đầu chi dạng không ấn lõm; bong da đầu ngón, thường xuất hiện sau cùng.
– Tim nhanh, có thể có gallop.
– Gan to, túi mật to.
– Đau hoặc viêm khớp: khớp háng, gối, cổ chân, có thể ở nhiều khớp ngoại vi khác; thường tự giới hạn, không biến dạng khớp.
– Tìm những ổ nhiễm trùng ở những nơi khác (giúp chẩn đoán phân biệt).
– Tìm biến chứng:
+ Bất thường cơ tim: giảm chức năng co bóp cơ tim…
+ Sốc, thường kèm suy đa cơ quan.
+ Viêm ruột, viêm phổi, tổn thương thận, tổn thương thần kinh trung ương…
+ Tổn thương mạch vành: dãn, phình, thuyên tắc mạch vành…
+ Tổn thương mạch máu ngoài mạch vành: tổn thương động mạch ngoại biên dẫn đến thiếu máu, hoại thư…
+ Hội chứng kích hoạt đại thực bào (macrophage activation syndrome)
1.3. Cận lâm sàng
– Giai đoạn cấp:
+ Tổng phân tích tế bào máu (lymphocyte giảm, TC tăng), dạng huyết cầu (thiếu máu đẳng sắc đẳng bào), VS, CRP, cấy máu.
+ Tổng phân tích nước tiểu, soi nước tiểu (thường có lymphocyte và monocyte, không có BC đa nhân).
+ Điện giải đồ máu (có thể hạ Na máu, liên quan đến tăng nguy cơ tổn thương mạch vành), chức năng gan (men gan có thể tăng nhẹ – trung bình), chức năng thận, ferritin, albumin máu, rối loạn lipid máu (TG tăng, LDL tăng, HDL giảm).
+ Chọc dò tủy sống (có thể có tăng BC đơn nhân, đạm tăng, đường bình thường).
+ X-quang ngực, ECG, siêu âm tim và các xét nghiệm cần thiết khác để loại trừ các nguyên nhân khác.
– Giai đoạn bán cấp (bắt đầu khi bệnh nhân hết sốt): tổng phân tích tế bào máu, VS, CRP, siêu âm tim tìm tổn thương mạch vành.
2. Chẩn đoán xác định
2.1. Thể điển hình
2.2. Thể không điển hình
Trẻ có sốt ≥ 5 ngày, chỉ có 3 trong 5 triệu chứng trên, kèm với tổn thương mạch vành trên siêu âm tim.
3. Chẩn đoán phân biệt
– Sốt tinh hồng nhiệt.
– Viêm kết mạc mắt xuất tiết (thường do adeno virus).
– Viêm họng xuất tiết (thường do liên cầu khuẩn).
– Nhiễm Ebstein Barr virus (tăng đơn nhân nhiễm khuẩn).
– Nhiễm trùng huyết tụ cầu.
– Dị ứng thuốc và hội chứng Steven Johnson.
– Viêm khớp dạng thấp thể thiếu niên thể toàn thân.
– Sởi, Rubella, những bệnh phát ban đa dạng khác.
– Nhiễm Yersinia.
4. Đánh giá bệnh nhân có nguy cơ cao tổn thương mạch vành, khi có đủ 6 tiêu chuẩn sau:
III. ĐIỀU TRỊ
1. Giai đoạn cấp
– Aspirin: 80-100mg/kg/ngày cho đến khi hết sốt.
– Gamma globulin:
+ Chỉ định:
• Sốc.
• Không đáp ứng aspirin sau 48 giờ.
• Biểu hiện tổn thương mạch vành trên siêu âm.
• Có nguy cơ cao tổn thương mạch vành.
+ Liều: 2g/kg, 1 liều duy nhất, truyền TM liên tục từ 10-12 giờ.
+ Theo dõi cẩn thận mạch, huyết áp vào các thời điểm bắt đầu truyền, 30 phút và 1 giờ sau truyền, và mỗi 2 giờ sau đó cho đến khi ngừng truyền. Nếu không hiệu quả (bệnh nhân vẫn còn sốt 48 giờ sau khi truyền), có thể xem xét lặp lại lần 2 với liều tương tự. (Xem lưu đồ xử trí bên dưới).
2. Giai đoạn bán cấp
Aspirin: 3-5 mg/kg/ngày cho đến 6 tuần (nếu không có tổn thương mạch vành) hoặc cho đến khi hết dãn mạch vành trên siêu âm.
IV. THEO DÕI
– Nếu không có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần, không cần theo dõi kéo dài quá 8 tuần.
– Nếu có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần và mỗi 6 tháng – 1 năm. Hướng dẫn hạn chế hoạt động thể lực nếu có dãn mạch vành lớn hoặc nhiều nơi.
– Tiêm chủng: những trẻ đã có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng các vaccines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rub ella, thủy đậu) 6-11 tháng kể từ khi dùng gamma globulin.
LƯU ĐỒ XỬ TRÍ VÀ THEO DÕI BỆNH KAWASAKI
(1) Điều trị cả khi BN đến trễ > 10 ngày
(2) Hội chẩn chuyên khoa
(3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim
(4) Ngay cả khi không có huyết khối, giữ INR = 2-2,5 vẫn tiếp tục uống Aspirin
Phác đồ BV Nhi Đồng 1
