BỆNH ÁN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH
Bệnh nhân nam, 31 tuổi
Chẩn đoán: Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
I. HỎI BỆNH
1. Lý do vào viện: chảy máu mũi
2. Bệnh sử:
Bệnh nhân phát hiện bệnh từ năm 7 tuổi với biểu hiện chảy máu mũi tự nhiên nhiều lần trong ngày (3-4 lần/ngày), máu đỏ tươi, mỗi lần chảy ra lỗ mũi ngoài số lượng ít, kèm theo có chảy máu chân răng lúc đánh răng, xuất huyết dưới da tự nhiên và sau va chạm ở tay, chân và thân mình, đi ngoài phân đen mùi thối khẳm, nhão như bã cà phê, không sốt, ngoài ra không có triệu chứng gì khác. Vào a7 – viện 103, tại đây được khám, làm xét nghiệm chẩn đoán là xuyết huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, điều trị bệnh ổn định.
Từ đó đến này bệnh tái phái từng đợt với biểu hiện các triệu chứng trên: điều trị tai a7 -103 2 lần nữa: năm 2000, 2010.
Khoảng 2 tuần nay, xuất hiện chảy máu mũi, máu đỏ tươi, số lượng ít, đi ngoài phân đen nhão như bã cà phê, mùi thối khẳm. Ngoài ra không có triệu chứng nào khác. Vào a7-103 ngày 07/06/2012 trong tình trạng
– Mạch: 80; HA: 100/70
– Không sốt, tần số thở: 18
Được khám, làm các xét nghiệm chẩn đoán: xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Điều trị: corticoid, tăng sức bền thành mạch, bảo vệ niêm mạc dạ dày.
Hiện tại ngày thứ 4 sau điều trị: hết chảy máu mũi, đi ngoài phân thành khuôn, đau tức vùng thượng vị, không có triệu chứng khác, ăn ngủ tốt.
3. Tiền sử:
– Bản thân: khỏe mạnh
– Giai đình: không cai bị bệnh máu và cơ quan tạo máu
II. KHÁM BỆNH
1. Toàn thân
Ý thức tỉnh, tiếp xúc tốt
Thể trạng trung bình, BMI = 18,5 (45kg, 1m55), da niêm mạc bình thường, không xuất huyết. Nghiệm pháp dây thắt (+)
2 chi dưới không phù. Không sốt.
Hạch ngoại vi không sưng đau, tuyến giáp không sờ thấy
2. Tuần hoàn
Mỏm tim đập ở liên sườn VI đường giữa đòn trái.
Tiếng T1, T2 rõ.
Không có tiếng tim bệnh lý
Nhịp tim đều 80 lần/phút, HA: 120/70mmHg
3. Hô hấp
Lồng ngực cân đối, nhịp thở đều, 18 lần/phút Rì rào phế nang 2 phế trường rõ.
Không có ran
4. Tiêu hóa
Bụng mền, ấn các điểm ngoại khoa xuất chiếu thành bụng không đau ấn điểm thượng vị đau.
Gan, Lách không sờ thấy.
Không có tuần hoàn bàng hệ, không có gõ đục vùng thấp
5. Thận – tiết niệu
2 hố thận không căng gồ
Chạm thận (-), bệnh bềnh thận (-), rung thận (-)
6. Thần kinh
HCMN (-), 12 đôi dây thần kinh sọ não hiện tại không có dấu hiệu bệnh lý
7. Cơ quan khác
Đồng tử 2 bên đều, 2ly, phản xạ ánh sáng (+) Niêm mạc họng hồng, 2 amydal không sưng đau
8. Các xét nghiệm đã làm
– Điện tim, siêu âm ổ bụng bình thường
– XQ tim phổi: bình thường
– Sinh hóa máu, nước tiểu bình thường
– Công thức máu lúc vào viện:
SLBC: 9 G/l; N: 82,9%
HC: 5,12T/l; HST: 151; HCT: 0,412; o MCV: 85,9; MCH: 29,7; MCHC: 323 o TC: 36,7 G/l
- Công thức máu gần đây nhất:
SLBC: 14,8 G/l; N: 63,9%
HC: 4,72T/l; HST: 141; HCT: 0,482;
TC: 51 G/l
– Tủy đồ: phù hợp trong bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
- Đại thể: tủy đỏ
- Vi thể:
- Số lượng tế bào trong giới hạn bình thường: 80×103/mm3
- Dòng hồng cầu tỷ lệ tương đối trong giới hạn bình thường: 18%
- Dòng bạch cầu hạt tỷ lệ tương đối và giữ được cân đối giữa các giai đoạn
NTB:2%; TTB:2; TB: 15; HTB:15; BCĐN:31
- Dòng đơn nhân trong giới hạn bình thường: 17%
- MTC tăng sinh trong tủy xương
- Không thấy tế bào lạ di căn trong tủy xương
III. KẾT LUẬN
1. Tóm tắt bệnh án
Bệnh nhân nữ nam 29 tuổi, vào viện với lý do chảy máu mũi. Bệnh biểu hiện 22 năm nay, tái đi tái lại nhiều lần. Quá trình bệnh biểu hiện với các hội chứng và triệu chứng sau
– Hội chứng xuất huyết.
- Xuất huyết tự nhiên dưới da, xuất huyết đa hình thái, đa vị trí: tay, chân, thân mình
- Xuất huyết niêm mạc: chảy máu mũi, máu đỏ tươi, số lượng ít. Chảy máu chân răng
- Xuất huyết niêm mạc: chảy máu chân răng
- TC: lúc vào 36,7; gần nhất: 51G/l.
- Nghiệm pháp dây thắt (+)
– Tủy đồ: phù hợp trong bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
- Đại thể: tủy đỏ
- Vi thể:
- Số lượng tế bào trong giới hạn bình thường: 80×103/mm3
- Dòng hồng cầu tỷ lệ tương đối trong giới hạn bình thường: 18%
- Dòng bạch cầu hạt tỷ lệ tương đối và giữ được cân đối giữa các giai đoạn
NTB:2%; TTB:2; TB: 15; HTB:15; BCĐN:31
- Dòng đơn nhân trong giới hạn bình thường: 17%
- MTC tăng sinh trong tủy xương
- Không thấy tế bào lạ di căn trong tủy xương
– Hiện tại ngày thứ 4 sau điều trị: hết chảy máu mũi, đi ngoài phân thành khuôn, đau tức vùng thượng vị, không có triệu chứng khác, ăn ngủ tốt
2. Chẩn đoán:
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch
3. Tiên lượng: tốt
4. Hướng xử trí
– Làm thêm các xét nghiệm
- Xét nghiệm kháng thể chống tiểu cầu
- Xét nghiệm phóng xạ đánh giá thời gian sống ½ tiểu cầu
- Soi dạ dày vì bệnh nhân có đau tức vùng thượng vị => loét dạ dày, biến chứng của thuốc
– Nguyên tắc điều trị
- Liệu pháp corticoid
- Truyền khối tiểu cầu khi bệnh nhân có chảy máu nội tạng, đe dọa chảy máu nặng
– Đơn thuốc 1 ngày
- Solumedrol 40mg x 2 lọ, tiêm tĩnh mạch chậm sáng sau ăn
- Demosex 40mg x 2 lọ, sáng 1 lọ, chiều 1 lọ, tiêm tĩnh mạch chậm
- Phosphalugel x 3 gói, sáng 1 gói, trưa 1 gói, tối 1 gói, uống sau ăn 30 phút
- Seduxen 5mg x 1 viên, uống tối trước khi đi ngủ 30 phút
CÂU HỎI
1. Vì sao chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu
– Lâm sàng:
- Xuất huyết tự nhiên
- Xuất huyết dưới da đa hình thái, đa vị trí
- Kèm theo xuất huyết niêm mạc
– Cận lâm sàng:
- CTM: TC giảm
- Tủy đổ: MTC tăng sinh (tủy xanh)
2. Các nguyên nhân gây giảm tiểu cầu? vì sao chẩn đoán miễn dịch
– Nguyên nhân
- Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng, do truyền máu khác nhóm tiểu cầu, bất đồng nhóm tiểu cầu giữa mẹ và con
- Do thuốc và hóa chất
- Chưa rõ căn nguyên (xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch)
– Chẩn đoán là XH giảm tiểu cầu miễn dịch vì:
- Khởi phát bệnh rất trẻ (7 tuổi)
- Không tìm được nguyên nhân
- Trước đó điều trị nhiều lần tại a7 với chẩn đoán XH giảm tiểu cầu miễn dịch
3. Biến chứng
- XH lớn cấp tính gây tử vong: XH não, XH tiêu hóa, XH tử cung
- Thiếu máu
4. Tác dụng của corticoid
- ức chế sự kết hợp kháng nguyên – kháng thể (tiểu cầu đã bị nhiếm kháng thể)
- Bền vững màng tiểu cầu (tiểu cầu đã nhiễm kháng thể qua lách,võng nội mô không bị tiêu diệt)
- ức chế chức năng ĐTB
5. Khi nào dùng gama-glubolin miễn dịch
- Khi xuất huyết hoặc tiểu cầu giảm nặng mà liệu pháp corticoid không đạt hiệu quả
- Cơ chế tác dụng: ức chế ngược feedback
Gama – globulin lớn => cơ thể dừng sản xuất các loại kháng thể, trong đó có kháng thể kháng tiểu cầu => giảm nồng độ kháng thể kháng tiểu cầu
- Dùng liều cao: 2g/kg/24h – người lớn
0,5g/kg/24h – trẻ em
- Truyền tĩnh mạch 3-4 ngày
6. Chỉ định cắt lách khi nào
– Lách là nơi tiêu hủy tiểu cầu cảm nhiễm kháng thể. Lách tham gia vào cơ chế sinh kháng thể
– Chỉ định:
- Đã dùng đủ, đúng liều lượng corticoid mà chảy máu vẫn nặng lên hoặc phụ thuộc corticoid (dùng có kết quả, nhưng khi giảm liều hoặc cắt liều => tái phát)
- Gọi là cắt lách nóng: không cắt lách thì chết, cắt 50% sông, 50% chết
- Chú ý: không cắt lách ở trẻ em dưới 6 tuổi
7. Truyền khối tiểu cầu
– Tác dụng cầm máu tức thời
– Chỉ định: bệnh nhân có chảy máu nhiều, đe dọa chảy máu nặng. vì:
- Tiểu cầu có đời sống rất ngắn => truyền vào không có tác dụng kéo dài
- Truyền khối tiểu cầu vào => đưa kháng nguyên vào, kích thích cơ thể sinh kháng thể
– Yêu cầu: lấy khối tiểu cầu của 1 người cho máu
8. Thuốc ức chế miễn dịch
– Đánh vào quá trình phân chia tế bào
– Chỉ định khi
- Corticoid không có tác dụng
- Cắt lách không hiệu quả
- Có chỉ định cắt lách, điều kiện không cho phép cắt
9. Các nguyên nhân gây xuất huyết
- Giảm chất lượng và số lượng tiểu cầu
- Giảm sức bền vững, tổn thương thành mạch
- Rối loạn đông máu (xơ gan)
Lưu ý: Bệnh án chỉ mang tính chất tham khảo
Xem thêm: Bệnh án bệnh bạch cầu cấp
